عند الإصابة بمرض تليف الرئة تنقسم الخلايا اللّيفية إلى أقسام عديدة وبشكل عشوائي ممّا يتسبّب في تندب الأنسجة. تندب الأنسجة يحدث تضارب في عمل الخلايا الأخرى بحيث تطغى الخلايا اللّيفية على باقي أنواع الخلايا الأخرى (الحويصلات الهوائية) وتحُدّ من عملها، الشيء الذي يُؤثّر سلباً على العمل الأساسي للرئتين فيحصل صعوبة في التنفّس وبالتالي فإن الدم قد لا يحصل على كميّة كافية من الأكسجين من الرئة كي يوصلها للأعضاء.
بمجرد حدوث ندبات الرئة، فإنه لا رجعة فيه بشكل عام، فيكون زرع الرئة هو الخيار الوحيد في العديد من الحالات. تليف الرئة هو مرض وراثي يُسبّب زيادة إنتاج الإفرازات في الجهاز التنفّسي، الجهاز الهضمي، الجهاز التناسلي والغدد الليمفاويّة (مثل البنكرياس، غدد العرق وغيرها).
المرض مُنتشر بنسبة أعلى لدى الأشخاص ذوي بشرة فاتحة اللّون. تختلف شدّة المرض من مريض لآخر حيث يتم تحديدها وفقا لكميّة الضرر الذي حدث للرئات. الأشخاص الذين يعانون من تَفاقُم حاد يتمُّ وضعُهم على جهاز التنفُّس الصناعي.
أسباب تليف الرئة
1. قد يكون بسبب التهابات قديمة في الرئة، أو التعرّض للمُهيّجات بشكل مُستمر.
2. ممكن أن يحدث تليف الرئة نتيجة تناول بعض الأدوية والعقاقير (أدوية العلاج الكيماوي، أدوية القلب، بعض المضادات الحيوية، مضادات الالتهاب).
3. مرض ارتجاع المريء – GERD.
4. التدخين من الأسباب الرئيسيّة لتليف الرئتين.
5. بعض الأمراض مثل (الروماتيزم، التهاب الرئة، التهاب العضلات، الذئبة الحمامية، متلازمة سجوجرن، وتصلب الجلد).
6. التعرض لعدد من السموم والملوثات لفترات طويلة (غبار السيليكا، ألياف الأسبستوس، غبار المعادن الثقيلة، غبار الفحم، غبار الحبوب، وروث الطيور والحيوانات).
7. عوامل وراثية حيث تتواجد بعض أنواع التليف الرئوي في العائلات.
الأعراض
1. ضيق في التنفس عند الراحة.
2. خلل في امتصاص فيتامينات A ،D ،E ،K، ممّا قد يتسبّب في الإصابة بالعشى الليلي، لين العظام، وفقر دم (أنيميا).
3. نقص الوزن: مُعظم المرضى يُعانون من نقص الوزن بسبب سوء الامتصاص والإسهال المُزمن.
4. السعال الجاف يُعتبر من اعراض تليف الرئة.
5. التعب والارهاق.
6. ألم في المفاصل وأيضاً في العضلات.
ومن أعراض تليف الرئة أن يكون هناك مشاكل ببعض من أجهزة الجسم منها:
1. الجهاز التنفّسي: انسداد القصبات الهوائيّة والحويصلات أوضح المشاكل التي تحدث لمريض تليف الرئة بسبب زيادة الإفرازات ممّا قد يُؤدّي إلى خلل في نقل الأوكسجين إلى الدم وأيضاً إلى حدوث التهابات.
تكون النتيجة ظهور تورّم في الأصابع وخاصّةً المفاصل بشكل دائري ويُصبح لون الأطراف أزرق اللّون، كحة مُزمنة مع بلغم، صفير، تقيؤ، اضطرابات نوم، التهاب الجيوب الأنفيّة، انتفاخ الصدر (برميل).
2. الجهاز التناسلي: العقم وخاصّةً لدى الرجال حيث يحدث نقص في عدد الحيوانات المنويّة أو عدم إنتاجها.
أما لدى النساء فيمكن أن تقل الخصوبة نتيجة الإفرازات في عنق الرحم و/أو نتيجة حدوث مُضاعفات حمل.